En 2019 nació
la asociación DCP (https://dcpes.org/) aunque no ha sido hasta finales del 2021 cuando
realmente están empezando a andar, con el fin de ayudar los pacientes con este diagnóstico,
que en su mayoría se tarda mas de 8 años en diagnosticar.
Se trata de una patología catalogada como enfermedad rara la cual se estima que la sufren unas 800 personas en España, pero solo son 100 los diagnosticados correctamente de ello.
Su nombre completo es Discinesia Ciliar Primaria (PCD), afecta principalmente al aparato respiratorio y en la mayoría de los casos suele ser de origen genético, el problema principal esta en los cilios que son las vellosidades encargadas de eliminar las bacterias, las pequeñas particular de contaminación, de polvo, etc. que se va acumulando a lo largo del día según se respira, este funcionamiento de los cilios se encuentra en la nariz, pulmones y oído medio y en este caso la función la tienen invertida, es decir que en vez ayudar a expulsarlo lo que hace es meterlo hacia dentro, lo que provoca al paciente continuas infecciones de sinusitis, bronquitis y otitis que a ser recurrente acaban produciendo perdidas auditivas severa.
En algunos casos también cuentan con algunos órganos formados en el lado contrario, ejemplo de ello el apéndice en lado izquierdo cuando lo normal es tenerlo en el abdomen derecho, el corazón lo tienen en el lado derecho en vez el izquierdo, aunque esto a priori no complica su situación, si puede serlo en un momento que tengan algún problema urgente medico relacionado con estos órganos y no sepan de su colocación inversa, lo que llevaría al medico a un posible diagnostico equivoco, y lo mas complicado seria por esta condición de espejo, si necesitasen un trasplante sería una cirugía muy complicada ya que los órgano donados no se pueden colocar en su lugar incorrecto, es decir que en el donante se encuentra en el lado derecho al receptor se le debería poner en el mismo sentido, ya que si no, facilitaría un rechazo del cuerpo y sus complicaciones.
Su tratamiento se basa principalmente en liberar las particular estancadas mediante técnicas fisioterapeuta torácica, lavados nasales y rehabilitación respiratoria, todo ello unido a revisiones continuas de un equipo multidisciplinar formado por neumólogo, otorrino, cardiólogo, medico de cabecera o pediatra, ya que los síntomas aparecen desde la etapa infantil y por supuesto cuando hay infección se tratará con 2 antibióticos combinados que traten tanto la infección como la inflamación.
Contando con dicho seguimientos el paciente puede obtener una calidad de vida normal como cualquier persona y su media de vida estar dentro de lo normal unos 80/90 años.
Se trata de una patología catalogada como enfermedad rara la cual se estima que la sufren unas 800 personas en España, pero solo son 100 los diagnosticados correctamente de ello.
Su nombre completo es Discinesia Ciliar Primaria (PCD), afecta principalmente al aparato respiratorio y en la mayoría de los casos suele ser de origen genético, el problema principal esta en los cilios que son las vellosidades encargadas de eliminar las bacterias, las pequeñas particular de contaminación, de polvo, etc. que se va acumulando a lo largo del día según se respira, este funcionamiento de los cilios se encuentra en la nariz, pulmones y oído medio y en este caso la función la tienen invertida, es decir que en vez ayudar a expulsarlo lo que hace es meterlo hacia dentro, lo que provoca al paciente continuas infecciones de sinusitis, bronquitis y otitis que a ser recurrente acaban produciendo perdidas auditivas severa.
En algunos casos también cuentan con algunos órganos formados en el lado contrario, ejemplo de ello el apéndice en lado izquierdo cuando lo normal es tenerlo en el abdomen derecho, el corazón lo tienen en el lado derecho en vez el izquierdo, aunque esto a priori no complica su situación, si puede serlo en un momento que tengan algún problema urgente medico relacionado con estos órganos y no sepan de su colocación inversa, lo que llevaría al medico a un posible diagnostico equivoco, y lo mas complicado seria por esta condición de espejo, si necesitasen un trasplante sería una cirugía muy complicada ya que los órgano donados no se pueden colocar en su lugar incorrecto, es decir que en el donante se encuentra en el lado derecho al receptor se le debería poner en el mismo sentido, ya que si no, facilitaría un rechazo del cuerpo y sus complicaciones.
Su tratamiento se basa principalmente en liberar las particular estancadas mediante técnicas fisioterapeuta torácica, lavados nasales y rehabilitación respiratoria, todo ello unido a revisiones continuas de un equipo multidisciplinar formado por neumólogo, otorrino, cardiólogo, medico de cabecera o pediatra, ya que los síntomas aparecen desde la etapa infantil y por supuesto cuando hay infección se tratará con 2 antibióticos combinados que traten tanto la infección como la inflamación.
Contando con dicho seguimientos el paciente puede obtener una calidad de vida normal como cualquier persona y su media de vida estar dentro de lo normal unos 80/90 años.
